Le prix de l'Académie de médecine pour le Pr Bahram du CHU de Strasbourg

1er décembre 2020 à 17h40 par Anne-Sophie Martin

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Le Prix de l'Académie nationale de Médecine 2020 a été décerné au Pr Seiamak Bahram. / @HUS

Le Prix de l’Académie nationale de Médecine 2020 a été décerné au Pr Seiamak Bahram, chef de service d’immunologie aux Hôpitaux Universitaires de Strasbourg.

Selon le communiqué des Hôpitaux universitaires de Strasbourg, le Prix de l’Académie Nationale de Médecine consacre plusieurs découvertes récentes réalisées au sein du laboratoire d’Immunologie des Hôpitaux universitaires de Strasbourg et de l’Unité 1109 de l’INSERM, grâce à l’application des techniques de biologie de haut débit – de séquençage d’exomes aux analyses multi-OMICS – dans la dissection moléculaire de diverses pathologies ayant affaire à l’immunologie et à l’hématologie.

Le Pr Seiamak Bahram a orienté ses recherches depuis plusieurs années vers la génétique des maladies immunitaires et hématologiques en appliquant des approches haut-débit, notamment dans le séquençage des génomes, et des approches dites multiomiques.

"L’identification de cette nouvelle maladie immunitaire va aussi permettre de progresser dans l’étude du déficit des globules blancs lors de chimiothérapie."

"En étudiant trois cas pédiatriques graves de déficit en globules blancs, nous avons réussi à décrire une nouvelle maladie et son phénotype complet", précise le Pr Bahram.

Nous avons en effet identifié un gène, SRP54, dont les mutations provoquent une forme sévère de neutropénie congénitaleCette découverte ouvre une nouvelle voie pour étudier le déficit en globules blancs et pour essayer de trouver un traitement qui permettrait de palier au déficit de ce gène. Mais il peut aussi être intéressant pour les patients atteints de cancer qui ont une chute du niveau de leurs globules blancs au cours d’un traitement par chimiothérapie."
L’identification d’un nouveau déficit immunitaire primitif causé par des mutations du gène NCKAP1L a également permis d’expliquer l’état hyperinflammatoire qui peut être associé à cette nouvelle maladie. "Non seulement c’est important pour les parents de mettre un nom sur la maladie de leur enfant mais cela ouvre aussi des champs pour la thérapeutique et le diagnostic prénatal.", ajoute le Pr Bahram.